Marie, I; Hartón, P.; Haculla, E.; Walleart, B.; Devulder, B.- Journal of Rheum. 25(7): 1336-1343. - 1999.
Se evaluaron en forma retrospectiva 55 pacientes con diagnóstico de polimiositis (PM) y dermatomiositis (DM) atendidos entre 1983 y 1996 en el hospital universitario de la Universidad de Lille, Francia. El diagnóstico de PM o DM se basaba en los criterios internacionales: 1. clínica (debilidad muscular simétrica y/o rash cutáneo), 2. aumento de enzimas musculares, 3. patrón EMG característico y 4. Histología compatible en la biopsia de músculo.
Resultados: Veintidós pacientes (40%), desarrollaron compromiso pulmonar en algún momento de la evolución de su enfermedad. El compromiso pulmonar estaba caracterizado por 3 cuadros:
1. Enfermedad pulmonar intersticial: se presentó en 9 pacientes. En general se presentó en el período temprano de la enfermedad (0 a 2 años del diagnóstico). En 2 casos, la enfermedad pulmonar precedió a la aparición de los síntomas de PM/DM. La TC mostraba patrón reticulonodulillar, con áreas de vidrio esmerilado. La espirometría mostraba patrón restrictivo y una disminución de la capacidad de difusión del CO (promedio 56% del normal). En 4 casos presentaban ANA positivo y en 3 anticuerpo anti Jo-1. Todos recibieron tratamiento esteroide y algunos ciclofosfamida. Dos pacientes retrogradaron totalmente el cuadro pulmonar, 2 mejoraron los síntomas y en cambio 5 no mejoraron y empeoraron su función respiratoria en forma progresiva, falleciendo 3 de ellos en poco tiempo. La presencia de linfocitos en el BAL fue de buen pronóstico, en cambio los 5 pacientes que evolucionaron mal, el BAL mostraba aumento de los neutrófilos.
2. Alveolitis: Se trata de un cuadro menos severo de compromiso pulmonar, con pocos síntomas respiratorios, alteraciones de la función pulmonar (patrón restrictivo más disminución de la DLCO) y sin infiltrados pulmonares en la TC. El comienzo era tardío, promedio 8 años del diagnóstico. Todos mejoraron con el tratamiento corticoide.
3. Insuficiencia ventilatoria: se presentó en 5 pacientes, debido a la debilidad muscular de la PM/DM. Ninguno requirió asistencia respiratoria mecánica. Los cinco desarrollaron bronconeumonía aspirativa en algún momento de la enfermedad. Todos fueron tratados con corticoides y 4 de ellos se recuperaron totalmente de los síntomas respiratorios.
Factores pronósticos para desarrollar enfermedad pulmonar en
PM/DM: Ni la edad, sexo ni tiempo de evolución sirvió como factor pronóstico. Tampoco lo fue la presencia de algún otro órgano comprometido. En el laboratorio de rutina, solo la presencia de una TGO o ferritina aumentadas estaban asociadas a enfermedad pulmonar. La presencia del anticuerpo anti Jo-1 era sugestiva de desarrollo de compromiso pulmonar. En la biopsia de músculo, la presencia de microangiopatía capilar también lo era.