Tabla 1.

Entidades autoinmunes sistémicas asociadas a hipoacusia neurosensorial y vértigo.

• Poliarterirtis Nodosa
• Síndrome de Cogan,
• Policondritis múltiple,
• Lupus eritematoso sistémico
• Artritis reumatoide
• vasculitis inducida por complejos inmunológicos
• defectos en los leucocitos polimorfomucleares
• enfermedad del suero post-vacunación.

Tabla 2

HIPOACUSIA AUTOINMUNE

TRABAJO ORIGINAL DE McCABE

• McCabe en 1979, pudo reconocer que un desorden inmunológico que afectaba el oído interno pudo ser revertido.

• en su reporte original, su paciente había sido sometido a una mastoidectomia, que no cicatrizaba,

• después de revisar la histopatología de biopsias de la herida, encontró evidencias de vasculitis e instituyo corticoideoterapia sistémica, con lo que no solamente cerro la herida, sino que la hipoacusia perceptiva se revirtió,
• Esta observación lleva a McCabe a especular que se encontraba frente a una entidad distinta, en la que el oído interno era el blanco de una entidad Autoinmune.

Tabla 3

ENFERMEDAD AUTOINMUNE

RELACIONES CON EL MENIERE

• Un 50% de pacientes con hipoacusia Autoinmune presenta tempranamente en su curso, síntomas sugestivos de Menière.
• Una base inmunológica para Menière ha de ser ser sospechada cuando:

1. Los niveles auditivos se deterioran rápidamente
2. La discriminación es pobre respecto al curso breve de la entidad,
3. El desarrollo del problema es bilateral.
4. Una hipoacusia fluctuante bilateral sin los episodios típicos de vértigo del Menière debe llevar a una cuidadosa investigación para una base inmunológica

Tabla 4

ENFERMEDAD AUTOINMUNE DEL OIDO INTERNO

la enfermedad Autoinmune del oído interno

puede resultar

• de una enfermedad órgano-especifica o

• De una entidad sistémica.

Tabla 5

HIPOACUSIA AUTOINMUNE

Enfermedad del oído interno órgano-especifica:

• tiene que haber

1. evidencia de autoinmunidad órgano-especifica mediada por células, (que se busca a nivel laberíntico con anticuerpos específicos)
2. evidencia de respuesta celular Autoinmune (que se busca mediante pruebas de:

• Transformación de los linfocitos,
• Producción de linfoquina
• Hipersensibilidad diferida contra antígenos del oído interno (cocleares, vestibulares o ambos)

Tabla 6

ENFERMEDAD AUTOINMUNE

En las series de McCabe los pacientes tienen:

1. hipoacusia perceptiva neurosensorial bilateral, asimétrica y progresiva por semanas o meses,
2. evidencia electonistagmografica de vestibulopatia,
3. un pequeño porcentaje de pacientes con parálisis facial coexistente.

Tabla 7

ENFERMEDAD AUTOINMUNE

Estudios específicos

• Inhibición de la migración de los linfocitos (no es muy especifico)

• Test de Transformación de los linfocitos.

• Western Blot análisis (aparecen anticuerpos contra antígenos específicos del oído interno de un peso molecular 68.000D)

• Esta prueba es altamente especifica (95%)para hipoacusia Autoinmune

• En un grupo de pacientes con hipoacusia perceptiva progresiva de causa variada, dio positiva en el 32 % de los casos (entre los cuales 63% eran mujeres).

Tabla 8

HIPOACUSIA AUTOINMUNE

ANATOMIA PATOLOGICA

Las descripciones de SCHUKNECHT de un paciente fallecido con hipoacusia neurosensorial, bilateral y progresiva, revelan en los temporales:

1. Hidrops cocleo-vestibular
2. infiltrados mononuclear y de plasmocitos
3. Osteogénesis de la scala tympani adyacente a la ventana redonda e
4. infiltrados perivasculares alrededor de las venas del modiolo spiralis, con
5. Formaciones de hueso denso, similares a las vistas experimentalmente en oídos bajo estimulación antigénica crónica.

Tabla 9

Enfermedad Autoinmune del oído interno

Manifestaciones clínicas

• Aparece en mujeres de mediana edad
• La proporción es de 65% (mujeres), 35% (varones).
• Evolución rápida de la hipoacusia neurosensorial (en semanas).
• Ocasionalmente hay otopatía serosa concomitante.
• La hipoacusia tiene con fluctuaciones evidentes y es progresiva
• Hay frecuentemente un diagnostico de Síndrome de Menière, por las fluctuaciones de la audición, combinadas con mareos y sensaciones de plenitud del oído en un 25 al 50% de los pacientes.
• La afección es bilateral en un 79% de los pacientes.
• Tienen manifestaciones vestibulares 66% de los pacientes.
• La función vestibular gradualmente se deteriora y pueden (raramente) desarrollar una ataxia típica del síndrome de Dandy.
• Coexisten sintamos de enfermedad autoinmune sistémica en el 29 % de los casos

Tabla 9

Menière

• El síndrome de Menière es debido a Hidrops endolinfatico y está caracterizado por un tétrada:

1. Presión, disconforme o sensación de plenitud del oído
2. Hipoacusia perceptiva fluctuante
3. Vértigo episódico
4. acúfenos fluctuantes

Tabla 10

Menière

Mecanismos de producción

1. El síndrome puede ser idiopático, (en cuyo caso es llamado enfermedad de Menière), o
2. Secundario(llamado Síndrome de Menière) a procesos que determinan

una interferencia con la reabsorción normal de la endolinfa como:

• otoneurosífilis y (probablemente) la enfermedad de Lyme,
• siguiendo a infección viral (a veces años después)
• siguiendo a traumatismos
• con anomalías congénitas,
• otras.

Tabla 11

Menière

diagnósticos diferenciales

• Ataques isquémicos transitorios
• Síndromes de compresión microvascular
• Enfermedad tiroidea
• Procesos autoinmunes (en particular sarcoidosis, periarteritis, arteritis de células gigantes, síndromes de Susac y de Cogan)
• Otosclerosis
• Fístula perilinfática
• Esclerosis múltiple
• Vértigo y ataxia recurrente respondiente a diuréticos
• Epilepsia vestibular
• Migraña vestibular.

(Hay una particularmente alta incidencia de migraña entre los pacientes con Menière de modo que el tratamiento debe estar enfocado a tratar ambas entidades.)

Tabla 12

Menière

Mecanismos fisiopatológicos

los ataques de Menière están causados probablemente por

1. incremento de la presión endolinfática, que lleva a
2. la ruptura de la membrana que separa la perilinfa (con liquido extracelular, pobre en potasio) de la endolinfa (de tipo endocelular, rica en potasio),
3. este liquido endolinfatico rico en potasio baña al nervio vestibular provocando
4. un bloqueo de la despolarización y una transitoria perdida de su funcionamiento, creando
5. un disbalance agudo vestibular, hasta que
6. la membrana se repara y se normalizan las relaciones sodio-potasio

También

• Una distensión física que perturbe mecánicamente el utrículo o él sacudo puede desencadenar sintamos, por ejemplo:
• causando las crisis otoliticas de Turmarkin, en las cuales los pacientes característicamente se describen a sí mismos como siendo bruscamente elevados y lanzados al piso,

• esto debe ser diferenciado de muchas otras causas de ataques de caída (dropp attacks),

• Dado que en las crisis otoliticas verdaderas no hay debilidad de las piernas y tampoco hay desmayo o perdida de la conciencia.

Tabla 14

Menière

ESTUDIOS AUDIOLOGICOS

• La audiometría es particularmente útil en él diagnostico del síndrome de Menière
• Tiene que ser una hipoacusia de baja frecuencia o una mezcla de altas y bajas frecuencias.
• Una hipoacusia perceptiva fluctuante documentada, especialmente para bajas frecuencias, es muy útil para él diagnostico de Menière.
• La electrococleografía transtimpánica (ECOG) puede mostrar evidencia de trastorno coclear, (la ecog mide el ratio del potencial de suma, que probablemente se deba al movimiento de la membrana basilar y al potencial de acción del nervio acústico en respuesta a un estimulo auditivo, El hidrops del Menière esta sugerido cuando la ratio es mayor que 35%.

Tabla 15

Menière

Características de las crisis

Los ataques completos de Menière están caracterizados típicamente por

1. un periodo variable de plenitud del oído,
2. un incremento de acúfenos de baja tonalidad, que se hacen rugientes alrededor del periodo de crisis
3. disminución perceptiva de la audición perceptiva y
4. ataque de vértigo,
5. La audición y los acúfenos pueden mejorar al comenzar el vértigo, (cuando disminuye la presión endolinfática coclear por ruptura del laberíntico membranoso) constituyendo el Síndrome de Lermoyez)

Algunos pacientes solo tienen los síntomas vestibulares, pero interrogados con detención refieren acúfenos o episodios de plenitud del oído,

la ECOG. Puede ser anormal e indicar hidrops.

La terapéutica a utilizar para esta entidad incluye:

Tabla 17

Menière

Tratamiento

Los ataques agudos de Menière se tratan con:

• Antieméticos (fenergan-compazine)

• sedantes

Hasta que la ruptura de las membranas interlaberinticas se restaura.

Un tratamiento a largo plazo es inicialmente medico:

• Dieta hioposódica (1.5 mg/día)

• Diuréticos: acetazolamidoa, diamox)
• Betahistidina

• Evitar los potencialmente peligrosos diuréticos de asa.

• Eliminar cafeína y nicotina.

• Algunos otros tratamientos con:

• Quemoablacion: gentamina intratimpánica

• Ablación quirúrgica (laberintectomia)

• Sección del nervio vestibular

• En un 50 % la entidad se vuelve bilateral
• La tasa de remisión espontánea y/o a placebos es también muy alta.

Tabla 17

Menière COMO ENTIDAD AUTOINMUNE

• Siendo el Menière una enfermedad caprichosa, con cierta tendencia a la bilateralidad, y un curso fluctuante. Estas características han llevado a varios a postular una etiología Autoinmune

• Una cantidad de causas de hipoacusia Autoinmune no órgano-especificas, pueden presentar sintamos similares al Menière (Ej. Enfermedad de Cogan, Periarteritis nodosa) y solo con el paso del tiempo se hacen evidentes los otros estigmas de enfermedad Autoinmune sistémica.

Tabla 18

Menière COMO ENTIDAD AUTOINMUNE

• Hughes refiere 2 de 10 pacientes con Enfermedad de Menière con un moderado incremento del índice de incremento de estimulación de transformación de leucocitos
• Y también refiere que la mitad de los pacientes con hipoacusia Autoinmune tiene los sintamos de la enfermedad de Menière.

• Brookes refiere que 54% de los pacientes con enfermedad de Merina tienen complejos autoinmunes elevados, comparado con solo el 2.9% de los individuos normales.

• Derebery dice que 96% de los pacientes con Menière mostraron complejos autoinmunes circulantes .

• Morrison y Xenellis revisaron 671 pacientes con enfermedad de Menière, comparados contra 689 personas sin patología del oído, encontrando entre los pacientes con Menière un porcentaje algo mayor (10%) de procesos autoinmunes, contra un (4%) entre los controles sin Menière.

• Un 30 % de los pacientes con Menière tienen un Western Blot. Test (*) contra antígenos 68kD. de oído interno)

Tabla 19

Menière COMO ENTIDAD AUTOINMUNE

• 6 de 7 pacientes con Menière operado de un lado comenzaron luego de unos meses de la cirugía, con problemas de fluctuación de la audición en el oído sano, en ellos se encontró un Western Blot test (+).

• Yoo encontró un nivel de anticuerpos colágeno tipo II elevado en pacientes con Menière y Otosclerosis, la autoinmunidad al tipo II de colágeno producida experimentalmente en animales ha resultado en una disfunción generalizada del oído interno (hidrops, hipoacusia y disfunción vestibular)

• Hay una amplia evidencia experimental que sugiere que los eventos inflamatorios centrados en el saco endolinfatico resultan en un hidrops
• Los estudios de Harada, mostraban que reacciones alérgicas dirigidas dentro del oído interno resultaban en hidrops experimental.

• Subsecuentemente Tomiyama y Harris demostraron que la estimulación antagónica del saco provocaba hidrops y acumulación significativa de inmunocelulas en el tejido conectivo perisacular.

• Tomiyama y otros hicieron múltiples estudios mostrando el efecto deletéreo que estas reacciones tienen sobre el oído

• Fukuda y Harris demostraron que la inyección de citomegalovisus vivo al saco endolinfatico resulta en hidrops e hipoacusia sensorineural, con evidencia de replicación viral, a nivel inmuno-histoquímico, dentro de las células epiteliales del saco, la audición fue protegida cuando los animales eran seropositivos al citomegalovirus previamente a su inyección

• Estos estudios proveen evidencia que las respuestas inmunológicas que ocurren en la región del saco endolinfatico perturban la hemostasis del oído interno y resultan en hidrops endolinfatico,
• además los hallazgos histológicos en estos experimentos con animales son similares a los de la otosífilis en las que fueron vistos infiltrados de células redondas rodeando el saco endolinfatico, en huesos temporales de pacientes con hidrops endolinfatico significativo,

• Se desconoce la exacta relación entre estos estudios experimentales con la enfermedad de Menière, pero ellos sugieren que:
• Respuestas inmunológicas (agudas o preexistentes) pueden provocar efectos profundos a la homeostasis del oído interno.